【概述】 脑垂体瘤(Pituitary adenoma)系良性腺瘤,相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。 【临床表现】 脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌激素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下: 1.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现 (1)生长激素细胞腺瘤:主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。 (2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。 (3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。 (4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状。 (5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。 (6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增 多。 (7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。 (8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。 2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,以后病变增大,压迫较重,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。 3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。 【辅助检查】 1.内分泌学检查:对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。 2.放射学检查 (1)蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大, 可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。(2)CT扫描:微小的肿瘤 显示仍有困难。(3)MRI:能较清楚地显示。【诊断】 脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤,症状不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。【治疗措施】 1.手术治疗:主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。 2.放射治疗:对垂体腺瘤有一定效果,可以控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小。3.药物治疗:服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性溢乳。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状,但药量大,疗效差。
一、什么是三叉神经痛 三叉神经是支配颌面部的感觉与运动功能的主要脑神经之一。三叉神经痛是指在三叉神经分布区域内出现的阵发性电击样剧烈疼痛,历时数秒或数分钟,间歇期可无症状。病程呈周期性发作,疼痛可自发,有时可因刺激扳机点引起。原发性患者无论病程长短,神经系统检查无阳性体征。二、三叉神经痛病因病理 原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚,但多数认为其病变在三叉神经的周围部分,即在三叉神经半月节感觉根内。可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素有关,而引起疼痛发作。女性居多,多见于中、老年人,40岁以上者约占70~80%。三、三叉神经痛症状 1、疼痛部位:不超出三叉神经分布范围,常局限于一侧,多累及一支,以第二、三支最常受累,约占95%。 2、疼痛性质:疼痛呈发作性电击样、刀割样、撕裂样剧痛,突发突止。每次疼痛持续数秒至数十秒种。发作间歇期逐渐缩短、疼痛逐渐加重。发作频繁者可影响进食和休息。 3、诱发因素及“扳机点”:疼痛发作常由说话、咀嚼、刷牙、洗脸等动作诱发,甚至风吹或响声也能引起发作。有些病人触摸鼻旁、口周、牙龈、眉弓内端等区域即可引起疼痛发作,这些敏感区域称为“扳机点”或“触发点”。麻醉“扳机点”常可使疼痛发作暂时缓解。因此病人为了减免发作常常不敢洗脸、大声说话、甚至不敢进食。 4、体征:发作时可伴有同侧面肌抽搐、面部潮红、流泪和流涎,故又称痛性抽搐。疼痛发作时病人常用手揉搓同侧面部,久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚、眉毛脱落,再因不敢吃饭、洗脸、不修边幅,病人往往显得消瘦、面容憔悴、蓬头垢面、情绪抑郁。客观检查多无三叉神经功能缺损表现及其他局限性神经体征,但有时由于面部皮肤粗糙、增厚或已作过封闭治疗,面部痛觉、触觉可有减退。四、三叉神经痛的治疗方法(一)药物治疗 1.卡马西平为最常见且有效药物。(二)针灸治疗(三)封闭治疗 一般用于服药无效或不适宜手术治疗者。方法以纯酒精注射于疼痛的神经支或其分支。(四)手术治疗 1.射频电流经皮选择性热凝术,可选择性破坏三叉神经的痛觉纤维,基本不损害触觉纤维。 2.各项治疗无效而病情严重者,可考虑三叉神经感觉根部分切断术或三叉神经脊束切断术。3.显微血管减压术,为安全、有效手术,可选择采用。
警惕鞍区肿瘤对视力的影响杜老太,今年60岁了,十年前,在田间劳作时,首次出现左眼视物模糊现象,而来医院眼科就诊,当时医生并未认为异常,也没作特别治疗。后来左眼视力进一步下降,再次到眼科就诊,发现:双侧原发性视神经萎缩。医生认为无特效药物可治。这些年来,患者在眼科就诊不下十次,一直考虑存在着双侧视神经萎缩,双侧眼白内障。平时服用一些营养神经药物,及滴用医治白内障的眼药水,但症状却不见缓解,现在左眼已完全失明,右眼出现外侧视野已缺损(相当于外侧失明),仅残留内侧视力,今年2月,她来到台州市立医院神经外科就诊,经检查,发现颅内鞍区一巨大肿瘤。2月19日,台州市立医院院神经外科周开宇主任在显微镜下成功地为她作了切除手术,该手术为外科特三类手术,难度很大。鞍区肿瘤不仅是神经外科,也是眼科的常见疾病。但由于蝶鞍位于颅底,远离脑组织和脑室系统,因此,此区域发生肿瘤时很少产生颅内压升高及神经系统阳性体征,而多表现为视交叉和视神经受压所致的视力下降、视野损害和眼底改变,因而患者常常首先就诊于眼科。 鞍区肿瘤的主要临床表现包括以下几个方面:(1)视力减退:肿瘤向鞍区发展,压迫视交叉神经、纤维和毛细血管,而造成视神经功能障碍,出现视力减退、视野缺损及眼底改变。因此患者往往首诊于眼科,视力减退快慢不一,但多数为双眼。早期、及时的治疗可恢复视力,眼底出现明显改变时才治疗则多数难以恢复。因此,对于任何双眼和单眼视力下降、视野缺损难以解释者,应该考虑鞍区肿瘤,否则容易误诊。(2)视野损害:视交叉部位神经、纤维排列复杂而有规律,视野检查对鞍区肿瘤有重要的定位和定性诊断。(3)眼底改变:眼底表现为视乳头水肿或视神经萎缩。视乳头的颜色在视力减退数月才能变得色淡,视神经萎缩的程度与视交叉及视神经受压的轻重及时间有关,一般与视力减退程度成比例发展,眼底早期表现为视乳头色调淡,晚期为色苍白、边界清楚的原发性视神经萎缩。(4)眼肌麻痹:鞍区肿瘤的眼部表现主要是视力减退和视野缺损,眼球运动障碍较少,且常出现于疾病的晚期,肿瘤向外扩展,才可累及支配眼球运动的颅神经,才引起眼肌麻痹,眼球运动障碍。